Effect of the COVID-19 pandemic on patients with inherited neuromuscular disorders / Efeito da pandemia do COVID-19 em pacientes com doenças neuromusculares hereditárias

ABSTRACT Background The COVID-19 pandemic has brought substantial challenges for current practices in treating hereditary neuromuscular disorders (hNMDs). However, this infection has not been the only concern for these patients. Social distancing has compromised multidisciplinary assistance and physical activity, and has brought about several mental health issues. We presented a follow-up on 363 patients with hNMDs at a Brazilian tertiary center during the peak of the COVID-19 pandemic. Objective We aimed to show the frequency and severity of SARS-CoV-2 infection among hNMD patients and to demonstrate the effects of the pandemic on life habits, disease progression and multidisciplinary supportive care status. Methods Three hundred and sixty-three patients (58% male and 42% female) were followed for three months through three teleconsultations during the peak of the COVID-19 pandemic in Brazil. Results There were decreases in the numbers of patients who underwent physical, respiratory and speech therapies. For several patients, their appetite (33%) and sleep habits (25%) changed. Physical exercises and therapies were interrupted for most of the patients. They reported new onset/worsening of fatigue (17%), pain (17%), contractions (14%) and scoliosis (7%). Irritability and sleep, weight and appetite changes, and especially diminished appetite and weight loss, were more frequent in the group that reported disease worsening. There was a low COVID-19 contamination rate (0.8%), and all infected patients had a mild presentation. Conclusion The isolation by itself was protective from a COVID-19 infection perspective. However, this isolation might also trigger a complex scenario with life habit changes that are associated with an unfavorable course for the NMD.

RESUMO Antecedentes: A Pandemia por COVID-19 tem trazido desafios subtanciais para a prática clínica no tratamento das doenças neuromusculares hereditárias (DNMh). A infecção não tem sido a única preocupação para os pacientes. O distanciamento social tem comprometido a assistência multidisciplinar, atividade física e tem trazido problemas mentais em decorrência do próprio isolamento. Nós apresentamos aqui um seguimento de 363 pacientes com DNMh de um centro terciário Brasileiro durante o pico da Pandemia de Covid-19. Objetivos: Mostrar a frequência e gravidade da infecção por Sars-Cov-2 em pacientes com DNMh e demonstrar os efeitos da pandemia nos hábitos de vida, na progressão da doença e no cuidado multidisciplinary. Métodos Trezentos e sessenta e três pacientes (58% homens and 42% mulheres) foram acompanhados por 3 meses através de 3 teleconsultas durante o pico da Pandemia de Covid-19 no Brasil. Resultados Houve um decréscimo no número de pacientes que faziam terapia física, respiratória e fonoaudiológica. Em muitos pacientes, o apetite (33%) e hábitos do sono (25%) se alteraram. Exercícios físicos e terapias foram interrompidas pela maioria dos pacientes. Physical exercises and therapies were interrupted for most of the patients. Eles relataram piora ou aparecimento de fadiga (17%), dor (17%), retrações (14%), e escoliose (7%). Irritabilidade, mudanças no sono, peso e apetite, sendo principalmente diminuição do apetite e peso foram mais frequentemente encontrados em pacientes que apresentaram piora clinica da doença. Houve uma baixa taxa de contaminação por Covid-19 (0.8%), e todos os pacientes infectado apresentaram quadro clinico leve. Conclusão O isolamento por si só se mostrou protetor na perspectiva de infecção por Covid-19, mas pode desencadear um cenário complexo com mudanças nos hábitos de vida e curso desfavorável da doença de base.

Outcomes associated with Hydroxychloroquine and Ivermectin in hospitalized patients with COVID-19: a single-center experience

SUMMARY OBJECTIVE: Hydroxychloroquine and Ivermectin are advocated as potential treatments for coronavirus disease 2019 (COVID-19) despite the lack of supportive clinical evidence. In this study, outcomes associated with Hydroxychloroquine and/or Ivermectin were determined in a series of patients with confirmed COVID-19 from a single institution in Brazil. METHODS: Consecutive patients admitted between March and July 2020 were retrospectively analyzed and divided into four treatment categories: no treatment (Group 0), Ivermectin only (Group I), Hydroxychloroquine only (Group II), and Hydroxychloroquine and Ivermectin (Group III). Intensive care unit admission, mechanical ventilation, and death were compared between the Groups. RESULTS: A total of 230 patients were included, with the following treatment distribution: 35.2% (0), 9.1% (I), 48.3% (II), and 7.4% (III). Groups I, II, and III had the higher rates of Intensive care unit admission, mechanical ventilation, or death (0: 23.5% versus I: 38.1% versus II: 37.8% versus III: 70.6%, p=0.002), and the greatest mortality was found in Group III (0 versus III: 13.6% versus 35.3%, p=0.03). In the multivariate analysis, Hydroxychloroquine remained significantly associated with death (OR 3.3, 95%CI 1.1-9.6, p=0.03). CONCLUSION: In a series of consecutive hospitalized patients with COVID-19, Ivermectin was not associated with improved outcomes and Hydroxychloroquine may have resulted in a harmful effect.

Registro Multicêntrico de Takotsubo (REMUTA) - Aspectos Clínicos, Desfechos Intra-Hospitalares e Mortalidade a Longo Prazo / Takotsubo Multicenter Registry (REMUTA) - Clinical Aspects, In-Hospital Outcomes, and Long-Term Mortality

Resumo Fundamento A síndrome de takotsubo (takotsubo) é uma forma de cardiomiopatia adquirida. Dados nacionais sobre essa condição são escassos. O Registro REMUTA é o primeiro a incluir dados multicêntricos dessa condição no nosso país. Objetivo Descrever as características clínicas, prognóstico, tratamento intra-hospitalar e mortalidade hospitalar e em 1 ano de seguimento. Métodos Estudo observacional, retrospectivo, tipo registro. Incluídos pacientes internados com diagnóstico de takotsubo ou que desenvolveram esta condição durante internação por outra causa. Os desfechos avaliados incluíram fator desencadeador, análise dos exames, uso de medicações, complicações e óbito intra-hospitalar e em 1 ano de seguimento. O nível de significância adotado foi de 5%. Resultados Foram incluídos 169 pacientes, em 12 centros no Estado do Rio de Janeiro. A idade média foi de 70,9 ± 14,1 anos e 90,5% eram do sexo feminino; 63% dos casos foram de takotsubo primário e 37% secundário. Troponina I foi positiva em 92,5% dos pacientes e a mediana de BNP foi de 395 (176,5; 1725). Supradesnivelamento do segmento ST esteve presente em 28% dos pacientes. A fração de ejeção do ventrículo esquerdo teve mediana de 40 (35; 48)%. Observamos taxa de 25,7% de ventilação mecânica invasiva e 17,4% de choque. Suporte circulatório mecânico foi utilizado em 7,7%. A mortalidade intra-hospitalar foi de 10,6% e a mortalidade ao final de 1 ano foi de 16,5%. Takotsubo secundário e choque cardiogênico foram preditores independentes de mortalidade. Conclusão Os resultados do REMUTA mostram que takotsubo não se trata de patologia benigna como se pensava, especialmente no grupo de takotsubo secundário que acarreta elevada taxa de complicações e de mortalidade. (Arq Bras Cardiol. 2020; 115(2):207-216)

Abstract Background Takotsubo syndrome (TTS) is an acquired form of cardiomyopathy. National Brazilian data on this condition are scarce. The Takotsubo Multicenter Registry (REMUTA) is the first to include multicenter data on this condition in Brazil. Objective To describe the clinical characteristics, prognosis, in-hospital treatment, in-hospital mortality, and mortality during 1 year of follow-up. Methods This is an observational, retrospective registry study including patients admitted to the hospital with diagnosis of TTS and patients admitted for other reasons who developed this condition. Evaluated outcomes included triggering factor, analysis of exams, use of medications, complications, in-hospital mortality, and mortality during 1 year of follow-up. A significance level of 5% was adopted. Results The registry included 169 patients from 12 centers in the state of Rio de Janeiro, Brazil. Mean age was 70.9 ± 14.1 years, and 90.5% of patients were female; 63% of cases were primary TTS, and 37% were secondary. Troponin I was positive in 92.5% of patients, and median BNP was 395 (176.5; 1725). ST-segment elevation was present in 28% of patients. Median left ventricular ejection fraction was 40 (35; 48)%. We observed invasive mechanical ventilation in 25.7% of cases and shock in 17.4%. Mechanical circulatory support was used in 7.7%. In-hospital mortality was 10.6%, and mortality at 1 year of follow-up was 16.5%. Secondary TTS and cardiogenic shock were independent predictors of mortality. Conclusion The results of the REMUTA show that TTS is not a benign pathology, as was once thought, especially regarding the secondary TTS group, which has a high rate of complications and mortality. (Arq Bras Cardiol. 2020; 115(2):207-216)

Residência em Medicina de Família e Comunidade: dois programas brasileiros / Residency in Family Medicine and Community: two Brazilian programs

Este estudo é um relato de minha experiência como pesquisador em dois Programas de Residência em Medicina de Família e Comunidade (PRMFC): um no Serviço de Saúde Comunitária do Grupo Hospitalar Conceição (GHC) e outro na Secretaria Municipal de Saúde e Defesa Civil do Rio de Janeiro (SMSDC-RJ), tendo como metodologia a análise crítica comparativa. Os PRMFCs estão intimamente ligados a um projeto deformação em medicina para a construção da atenção primária em saúde no Brasil, tendo em vista que somente cerca de 10 por cento dos médicos atuantes na atenção primária em saúde têm formação específica em MFC. Frutos de contextos históricos e políticos distintos;ambos os programas apresentam contribuições significativas em suas propostas deformação. O modelo SSC-GHC apresenta campo de ensino estruturado e consistente –na convivência com residência multiprofissional e em espaços de ensino consolidados –construído ao longo dos anos de existência. O modelo SMSDC-RJ demonstra caráter construtivo, mola fundamental para expansão da Atenção Primária em Saúde no Rio de Janeiro: seu campo de ensino está em formação, em que há forte viés assistencial –fundamental para a população e para os médicos residentes. Ambos os programas ainda não apresentam objetivos específicos de ensino, como competências e habilidades a serem adquiridas pelos médicos em formação; mas são aqui descritos como possível inspiração para outros PRMFCs em expansão no país.

Desempenho do peptídeo natriurético cerebral como preditor de insuficiência mitral significativa / Brain natriuretic peptide as a predictor of clinically significant mitral valve insufficiency

Fudamento: O Peptídeo Natriurético Cerebral (BNP) tem se mostrado um importante auxiliar no diagnóstico diferencial de dispnéia na sala de emergência, entretanto,a sua exatidão varia de acordo com o achado ecocardiográfico que se quer predizer. Objetivo: Avaliar o desempenho do BNP como preditor de insuficiência mitral(IM), pelo menos moderada, em pacientes com queixa de dispnéia. Métodos: Imediatamente após a anamnese e o exame físico foi realizada a coleta de sangue para a dosagem de BNP, seguida pelo ecocardiograma transtorácico. Para a análise da função ventricular (VE)foi utilizado critério subjetivo, assim como para a quantificação da regurgitação mitral(análise do jato regurgitante pelo Doppler colorido e pulsado), sendo a IM considerada significativa, quando maior igual moderada. O poder discriminatório do BNP para detectar IM significativa foi analisado através da área sobre a curva ROC(ASROC), nos seguintes contextos: 1)em toda a população amostral; 2)apenas nos pacientes com disfunção sistólica de VE (DSVE); 3)apenas nos pacientes sem disfunção sistólica de VE(SDSVE). Também foi realizada a ASROC para a disfunção sistólica de VE +IM(DSVEIM) na população amostral. Resultados: foram analisados 250 pacientes(47,7 por cento masculinos), com idade média de 77,4 anos. A correlação entre o BNP e a IM foi considerada boa(r igual 0,488 com p igual 0,000001). As ASROC foram 0,866(95 por cento CI 0,804-0,928), 0,815(95 por cento CI 0,695-0,936) e 0,800(95 por cento 0,685-0,915) para respectivamente TP, SDVE e DSVE. A ARSROC para a DSVEIM foi 0,906(95 POR CENTO CI 0,855-0,957). Conclusão: a magnitude de IM aumenta o BNP de forma linear. O poder discriminatório do BNP para IM foi bom(ASROC maior igual a 0,8), tanto na população amostral quanto nos subgrupos DSVE e SDSVE, porém foi maior para discriminar DSVEIM

Meningioma da goteira olfativa e câncer de mama: relato de 2 casos / Meningioma of olfactory groove and breast neoplasms: report of 2 cases

Os autores relatam dois casos de meningioma da goteira olfativa em pacientes com câncer da mama. Referem três eventualidades que ocorrem em ambas as neoplasias: período etário predominante entre quinta e sexta dêcadas; presença em ambas de receptores de hormônios esteróides; e predominância do sexo feminino entre os meningiomas. Recomendam exame das mamas em mulheres com meningiomas e especulam sobre a possibilidade futura de tratamento hormonal coadjuvante para estes tumores. As imagens tomográficas feitas para controle pós-operatório ou quando aparecem sintomas neurológicos nem sempre diferenciam metástases de meningiomas, daí, ás vezes, necessidade de verificaçäo cirúrgica

Pneumomediastino conseqüente à hernioplastia inguinal / Pneumomediastinum due to inguinal hernioplasty

Os autores apresentam um caso de penumodiastino decorrente de perfuraçäo iatrogênica em alça sigmóide por hernioplastia inguinal, analisam o valor propedêutico do achado radiológico de gás sub-diafragmático pós cirurgia abdominal e salientam a raridade da complicaçäo

Síndrome intra-selar: análise de 506 cirurgias transesfenoidais / Intraselar syndrome: analysis of 506 transphenoidal surgeries

Entre 506 cirurgias transesfenoidais realizadas pelo autor, foram selecionados para análise 404 casos assim distribuidos: 396 tumores hipofisários, 4 cistos intra-selares e 4 selas vazias. Com base nos sintomas apresentados pelos pacientes delineou-se a "sindrome intra-selar" caracterizada por cefaléia, desordens visuais e desendocrinias. Esta tríade pode às vezes aparecer incompleta. Chama-se atençäo para casos de tumor intra-selar com RX da sela túrica normal, onde o diagnóstico se faz apenas pelo perfil endocrinológico. Mostra o autor que o reconhecimento da síndrome intra-selar pode ser feito precocemente se está atento para ela. Enfim o tratamento pela cirurgia transesfenoidal é simples e de excelentes resultados. A mortalidade na casuística do autor foi de 0,2%

Aneurismas intracranianos: estudo clínico; experiência com 456 casos clínicos operados / Intracranial aneurysms: clinical study; experience with 456 operated clinical cases

No período de 1970 a 1983, operaram-se 456 casos de aneurismas intracranianos, utilizando-se da microcirurgia e teve-se uma mortalidade global de 6,1%. O período etário mais acometido mediou entre 30 e 60 anos, näo havendo predominância entre sexos. Os principais sintomas focais foram as paralisias oculares, mas, na grande maioria das vezes, os aneurismas se manifestaram por hemorragia subaracnóidea. O tratamento preferido foi a obstruçäo do colo com clipe metálico